Durante muchos años se asociaba como demencia a la Enfermedad de Alzheimer. Pero existen otros tipos de demencia y de enfermedades que causan un deterioro cognitivo progresivo llevando a la demencia.

Las DFT constituyen la tercera causa de demencia degenerativa, después de la enfermedad de Alzheimer y la demencia por cuerpos de Lewy. Y sería la segunda causa de demencia en personas menores de 65 años.

Demencia Frontotemporal.

Constituye un grupo heterogéneo de enfermedades neurodegenerativas. En la demencia frontotemporal (DFT),no siempre se encuentran afectadas las mismas áreas frontales y/o temporales. Por ello, las regiones involucradas determinan las funciones afectadas y el subtipo de DFT ante la que nos encontramos.

–       Demencia Frontotemporal variante Conductual

–       Afasia Primaria Progresiva (APP)

–       Demencia Semántica.(DS)

Subtipos de DFT

 

1- La Demenica Frontotemporal Variante Conductual (DFTvc):

De modo general esta demencia se manifiesta por un deterioro progresivo de la personalidad y la conducta social, caracterizada por la incapacidad de controlar el comportamiento adecuado a las situaciones. A veces se confunde con un cuadro psiquiátrico, debido a un incremento en la irritabilidad, impulsividad, rigidez cognitiva, conductas estereotipadas y perseverativas. La persona puede mostrar hiperactividad o apatía.

apatia

Los déficits cognitivos suelen desarrollarse cuando esta más avanzada la patología. Aparece un síndrome disejecutivo relacionado con alteraciones en la organización, planificación, anticipación, memoria de trabajo, control atencional, etc. Y se diferencia de la demencia tipo Alzheimer en que no suelen presentar el patrón típico amnésico. Sino mas bien fallas en la recuperación espontánea de la información y en la elaboración de estrategias de codificación y aprendizaje.

sd disej

La atrofia predomina en la corteza orbitofrontal, cingular e insular anterior. Existen dos subsíndromes: uno con desinhibición, distraibilidad e impulsividad, con atrofia frontal medial y de polos temporales; otro con apatía y abulia con atrofia de la corteza dorsolateral. En ambos hay embotamiento afectivo.

2- Afasia Progresiva Primaria (no fluente):

Al inicio de la demencia el problema de lenguaje que hay es la anomia en el discurso espontáneo, con preseveración de la comprensión oral. El lenguaje oral se caracteriza por un discurso lento, pausado y laborioso con esfuerzo en su producción, agramatismo, telegráfico y con alteración en la melodía. Son frecuentes las pausas por anomia y presencia de oraciones que sustituyen al nombre de un objeto u acción verbal (circunloquios). Es común la presencia de parafasias.

Las afasias progresivas pueden ser fluentes (APF) y no fluentes (APnF); se ha descrito una variante logopénica, similar a la afasia de conducción. En la APnF existen anomia, apraxia del habla, parafasias fonémicas y agramatismo; la fluidez verbal con clave fonológica está disminuida.

afasia-progresiva

A medida que va avanzando la enfermedad, se produce un declive del lenguaje oral.  Se produce una alteración en la comprensión sintáctica y más tarde una alteración de la comprensión semántica.

Al final se emiten estereotipias verbales que avanza de forma inevitable hacia un mutismo. El lenguaje escrito evoluciona en la misma dirección que el lenguaje oral.

3- Demencia semántica (D.S):

Se define como un trastorno adquirido y progresivo de la memoria semántica, en el cual el lenguaje se deteriora gradualmente. Inicialmente afecta al componente productivo y más tardíamente al receptivo.

Se expresa como anomia, parafasias semánticas, fracaso en asociar la descripción con el nombre, en reconocer o asociar dibujos, comprender palabras aisladas, etc. Puede predominar la atrofia temporal derecha (con prosopagnosia, torpeza social, falta de introspección) o izquierda (con anomia, defectos en comprensión verbal, en lectoescritura)

palabras

En referencia al lenguaje espontáneo fluido es abundante, con la preservación de las estructuras gramaticales, pero a medida que avanza la demencia hay un lenguaje abundante pero desordenado, con circunloquios y parafasias semánticas, de contenido pobre y a veces repetitivo.

Progresivamente, presentan una pérdida en el vocabulario, afectando principalmente a los nombres, con falta de reconocimiento y la incapacidad de definir palabras simples. Este criterio es fundamental en el diagnóstico clínico. El déficit en el conocimiento de categorías semánticas, progresa de forma gradual.  En las primeras fases ,la memoria autobiográfica y la memoria episódica se encuentran preservadas. La comprensión en el lenguaje escrito está preservada en fases iniciales. La escritura de palabras simples al dictado, se deteriora de forma paralela a la lectura.

Los pacientes con DS presentan un desproporcionado deterioro del desempeño en pruebas de memoria verbal, fluidez verbal y  clasificación semántica. Usualmente, los pacientes se encuentran bien orientados.

Los límites entre DS y APF no son claros; según Mesulam el paciente con APF reconoce el uso y propiedades de los objetos; en la DS el defecto semántico impide hacerlo. Otros autores plantean que el cuadro puede iniciarse como APF y después falla la capacidad semántica.

Destaca que más de la mitad de los casos (especialmente en el grupo VF) llegara con una demencia severa, las demencias discretas las encontramos sólo en afasias progresivas.

Diagnóstico

Como complemento del diagnóstico contamos con imágenes estructurales y funcionales. Las primeras nos permiten descartar otras patologías focales, pero sin RM cuantitativa (volumetría) su aporte al diagnóstico diferencial de las afecciones neurodegenerativas es limitado. Hasta el momento parecen más útiles las imágenes funcionales (SPECT o PET), aunque a veces no discriminan entre APnF y DS y pueden alterarse en depresiones y pseudodemencias.

spect

No hay marcadores biológicos para DFT y las series anátomo-clínicas han mostrado que los diversos cuadros clínicos pueden deberse a varias patologías.

Tratamiento:

Las DFT no tienen un tratamiento específico, pero se investiga activamente cómo influir en el procesamiento anormal de la proteína tau y otras moléculas. Se han usado inhibidores de recaptación de serotonina y neurolépticos atípicos para el control de la impulsividad y la bulimia, en trastornos conductuales también puede usarse memantina; cuando existe parkinsonismo, L-dopa y kinesioterapia.

Por otra parte, tal como en la EA, es muy importante la orientación familiar para lograr un ambiente que estimule o contenga al paciente y para disminuir la sobrecarga en los cuidadores.

 

Bibliografia:
Archibaldo Donoso, et al. Demencia frontotemporal: Experiencia clínica. Rev Méd Chile 2009; 137: 900-905.
Rebeca González. Comprendiendo las demencia frontotemporal y sus subtipos. http://www.estimulacioncognitiva.info/