Los primeros reportes acerca de la Enfermedad de Parkinson (EP) estuvieron encaminados a describir principalmente los desórdenes de movimiento, pero las investigaciones en las últimas décadas han revelado que los trastornos cognoscitivos forman parte de la sintomatología clínica de la EP.

Un postulado importante a tener en cuenta es la EP en relación a la existencia de demencia. Se ha postulado que en pacientes con EP existe una demencia de tipo subcortical que es diferente de la demencia tipo Alzheimer (DSTA) .Este concepto de demencia subcortical se sustenta en la base de que existe una correlación entre los déficits cognoscitivos y la disfunción motora, la cual a su vez se atribuye a la pérdida de células dopaminérgicas en los ganglios basales.

La investigación neuropsicológica ha revelado que existen alteraciones en funciones visoespaciales, especialmente en orientación espacial, y en funciones ejecutivas, principalmente en las que se requiere cambiar de set mental. Se han observado también trastornos de memoria especialmente en evocación . En cuanto al lenguaje, las investigaciones reportan dificultades para generar palabras, como también la existencia de problemas afectivos, los cuales pueden manifestarse en síntomas depresivos.

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Neuropatología de la Enfermedad de Párkinson

Se ha demostrado que en la EP existe pérdida neuronal y de pigmentación en la sustancia nigra y en otros nucleos subcorticales pigmentados (por ejemplo el locus ceruleus). La severidad de los cambios de la substancia nigra es paralela a la reducción de dopamina en el estriado. Dado que la zona compacta de la sustancia nigra contiene la mayor parte de los cuerpos dopaminérgicos del cerebro, estas observaciones sugieren que la vía dopaminérgica nigroestriatal se encuentra lesionada en la EP.

Neuroanatómicamente, la denervación del estriado afecta la salida de los sistemas estriado-palido-tálamo-cortical (corteza motora) y el sistema nigro (pars reticular) tálamo-cortical (corteza premotora y prefrontal). Se ha propuesto el concepto de circuitos “motor” y “complejo” con respecto a la relación entre ganglios basales y lóbulos frontales.

En la EP, el temblor, la rigidez y la bradiquinesia se deben a la disminución de actividad dopaminérgica en el putamen: “circuito motor”. Se ha especulado que la pérdida de fibras pálido-corticales son importantes en la génesis del temblor y que la rigidez se relaciona con la pérdida de fibras estriado-palidales; todo ello está basado en autopsias realizadas en pacientes con EP en los que predominaban uno u otro de estos síntomas. Los síntomas de aquinesia y los defectos posturales y del equilibrio son síntomas derivados de la degeneración de cuerpos celulares en la substancia nigra.

Diversos factores sugieren que la deficiencia de dopamina contribuye al deterioro intelectual, y los pacientes presentan una sintomatología frontal, inhabilidad para ordenar y mantener programas cognoscitivos (actividades dirigidas hacia una meta) y por la presencia de signos motores de tipo frontal como la inhabilidad para mantener y organizar secuencias de acciones. En la exploración de estímulos visuales se observa segmentación y pérdida de la perspectiva figura-fondo.

Neuropsicología de la Enfermedad de Párkinson

Neuropsicológicamente se han observado dos patrones de deterioro. El primero, es un patrón cortical que se expresa con deterioro intelectual, que incluye pérdida de habilidades en el lenguaje, amnesia, deterioro en sus habilidades visoespaciales, del aprendizaje y del cálculo, también se presenta agnosia y apraxia.

El segundo, es un patrón denominado subcortical que se caracteriza por trastornos en el habla, presentándose disartrias e hipofonía y lentitud para llevar a cabo las funciones mentales. Con respecto a la memoria sufren de olvidos y tienen dificultades para evocar información, existe un mal planeamiento de estrategias siendo difícil resolver problemas. También se observan alteraciones en habilidades visoespaciales y en tareas que requieren de atención.

En cuanto a su estado de ánimo se ha observado falta de motivación, deterioro afectivo y desórdenes emocionales como apatía, depresión y como todos los desórdenes subcorticales presentan problemas extrapiramidales, caracterizados por movimientos involuntarios de tipo coreiformes, distonías, rigidez, temblor.

Se ha reportado que la demencia en los pacientes con EP se caracteriza por: lentificación para iniciar actividades espontáneamente, incapacidad para resolver problemas, deterioro y disminución en la memoria, alteraciones en la percepción visoespacial, en la formación de conceptos, una pobre generación de palabras y una incapacidad para mantener el “set” atencional. Estos trastornos ocurren en la ausencia de afasia, apraxia, agnosia, desorientación, y/o indiferencia que típicamente se observa en la demencia cortical, como por ejemplo en la demencia de tipo Alzheimer.

Demencia Tipo Alzheimer y Demencia por Enfermedad de Párkinson

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Diversos estudios neurocientíficos han reportado que el perfil neuropsicológico de pacientes con EP es diferente del que presentan los pacientes con DSTA, y sugieren que existe una demencia subcortical que difiere de la demencia cortical. Como por ejemplo,en relación al lenguaje en los pacientes con EP se observan problemas de fluidez, pero no se han encontrado dificultades en la comprensión y en el uso apropiado del lenguaje. En contraste se ha encontrado que los pacientes con DSTA tienen dificultades con el uso y en la comprensión del lenguaje, pero no en la fluidez verbal.

Otros estudios han reportado diferencias entre pacientes con EP con demencia y pacientes con DSTA en tareas de memoria inmediata, memoria remota, habilidades viso-espaciales, apraxia, fluidez, y depresión y secuenciación. Sin embargo, otros estudios han encontrado que existen diferencias muy pequeñas entre los pacientes con EP demenciados y los pacientes con DSTA, por lo que han sugerido que pacientes con EP con demencia no presentan una demencia subcortical única sino que lo que presentan es un subtipo de EP con una coexistente DSTA.

En general estos estudios indican que existe un subgrupo de pacientes de EP con demencia, la cual puede o no coexistir con DSTA concomitante. La única evidencia que existe para poder diferenciar subtipos de EP, es que los pacientes con esta enfermedad que presentan deterioro cognoscitivo global presentan mayor edad, tienen un inicio de síntomas tardíos muestran evidencia tanto de demencia subcortical y atrofia frontal cortical y no responden tan efectivamente a la L-Dopa y al deprenil como los pacientes con EP que no presentan demencia.

Otro método para investigar la patología responsable de los síntomas cognoscitivos de la EP es la utilización de tomografía por emisión de positrones (PET). Estos estudios han revelado que en los pacientes con EP existe una reducción en la formación de dopamina en el putamen, indicando deficiencias en el almacenamiento y formación de dopamina subcortical. Es de gran interés el hecho de que en los pacientes con EP se ha observado una disminución metabólica en corteza frontal, sugiriendo así el involucramiento córtico-frontal en los desórdenes cognoscitivos.

PET

Aunque algunos pacientes con EP presentan cambios drásticos a nivel intelectual, en otros sólo se observa la presencia de una sintomatología cognitiva específica que incluye: sintomatología de tipo frontal, fallas en la memoria,en el procesamiento visoespacial, en el lenguaje y en el habla y depresión.

Funciones Viso-Espaciales

Existen diversos estudios que sugieren la presencia de déficits visoespaciales en pacientes con E.P.. Algunos investigadores afirman que posiblemente la función más afectada en pacientes con EP se refiere a los procesos visoespaciales. Sin embargo, en este tipo de evaluaciones es importante aclarar que la exploración de funciones visoespaciales es muy heterogénea ya que involucra diversos aspectos como exploración espacial, discriminación visual, orientación espacial, percepción de ángulos, memoria topográfica, percepción espacial, y habilidades construccionales entre otras.

Diversos estudios han demostrado que los pacientes con EP presentan un déficit viso-espacial aún en tareas en donde se requiere de una respuesta manual y/o motora mínima. La ejecución de los pacientes con EP, fue significativamente peor que la de los controles apareados por edad en las pruebas de matrices progresivas del Raven, es una prueba de razonamiento y en la prueba de discriminación visual de formas de Benton.

En relación a la orientación personal y extrapersonal se ha llegado a la conclusión de que los pacientes con EP tienen un déficit específico en orientación espacial y tienen dificultades para manejar cambios espaciales. En general, los pacientes con síntomas predominantes de lado izquierdo y bilaterales cometían más errores que los pacientes con síntomas de lado derecho. Sin embargo, estos errores sólo sucedían cuando el cuerpo en el diagrama se veía de frente.

Sintomatologia de tipo frontal

Muchas investigaciones han observado íntima conexión de los ganglios basales a la parte inferior de los lóbulos frontales y el decremento de salidas dopaminérgicas a estas regiones en casos de pacientes con Parkinson. Estas investigaciones han sugerido unas desconexiones fronto-talámicas que explican la pérdida de espontaneidad e imaginación y la falta de iniciativa que presentan los pacientes con EP. En un cuestionario de funciones una cotidianas los pacientes con EP fueron clasificados con dificultades en conductas relacionadas a la iniciativa, conductas estereotipadas, indiferencia, desinterés, dependencia social, y control intelectual. El enlentecimiento para dar respuestas y la tendencia a verbalizar pero no ejecutar movimientos correctos puede también dar evidencia del involucramiento de los lóbulos frontales en la EP. Existen también otras evidencias empíricas que señalan deficiencias en funciones mediadas por los lóbulos frontales, como son las respuestas demoradas y cambios en el set mental.

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Existen varios estudios que apoyan la teoria de que los trastornos cognoscitivos en la EP se deben a la desconexión de las vias frontales. Taylor, Saint-Cyr y Lang utlizando el Wisconsin Card Sorting Test (WCST), compararon 40 pacientes con EP y 40 sujetos normales, encontraron diferencias significativas entre los números de categorías, caracterizándose la ejecución de los pacientes con EP por un predominio de respuestas perseverativas, así como un mayor número de errores para llegar a la primera categroría, que implica una menor habilidad para elaborar un plan de acción ante una tarea.

Se ha observado que en pruebas de fluidez verbal los pacientes con EP producen un número mayor de palabras que los pacientes con daño en los lóbulos frontales. Se ha encontrado, además que los pacientes con EP tienen un rango normal de fluidez verbal en pruebas que requieren la generación de palabras que comienzan con una letra en particular, fluencia fonológica. Sin embargo la ejecución en tareas de fluidez que requieren de la generación de palabras dentro de una categoría semántica específica está afectada.

Memoria y Atención

Taylor y colbs., en un estudio con 40 pacientes con E.P. aplicaron la Escala de Memoria de Weschler y encontraron diferencias significativas en memoria lógica, en la reproducción inmediata, pero no en la evocación diferida. Estos autores proponen que los parkinsonianos pueden inicialmente codificar información adecuadamente, pero la organización y la consolidación requieren de más tiempo para que se activen estrategias de búsqueda, por lo que los pacientes, aparentemente presentan una ejecución adecuada en tareas de memoria, particularmente si tienen el tiempo suficiente para consolidar la información.

En cuanto a la memoria visual aparentemente no se han reportado alteraciones.

En general, los pacientes con EP ejecutan dentro de los límites normales en las pruebas que involucran procesos automáticos, reconocimiento inmediato, acceso a la memoria semántica a largo plazo, rastreo de memoria a corto plazo. Sin embargo, los pacientes con EP han demostrado dificultades en tareas que requieren reconocimiento tardío, evocación inmediata o tardía. Estos resultados apoyan la idea que los déficits de memoria en EP son aparentes únicamente cuando la tarea requiere de la integración de información de diferentes sistemas de almacenamiento de memoria y no cuando se requiere del almacenamiento y evocación de información per se.

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Lenguaje y habla

En estudios neuropsicológicos casi no se reportan problemas de lenguaje en pacientes con E.P., aparentemente se encuentran intactos en aspectos lógico-gramaticales y lógico-verbales complejos, pero tienen dificultades para realizar análisis detallados o estrategias adecuadas para solucionar y verificar problemas.La enfermedad involucra básicamente el componente motor tanto en sus aspectos articulatorios, la velocidad y el aspecto entonacional como el volumen del lenguaje. No se observan alteraciones en los diferentes niveles integrativos del lenguaje, por lo que las alteraciones motoras, incluyendo la reducción y la lentificación están vinculadas al sistema de ejecución a nivel subcortical.

Trastornos afectivos y depresión

Se han observado cambios diversos en la personalidad del paciente con E.P. ya que conforme va progresando la enfermedad sufren una pérdida de interés por la familia, por sus amigos, disminuyen su convivencia y evitan tener nuevas relaciones interpersonales. Algunos autores refieren una disminución evidente y dramática en la actividad social y se ha postulado que los pacientes sufren un envejecimiento social prematuro.

La apatía, la inercia y una gran variedad de conductas y cambios de la personalidad han sido descritos como síntomas dentro de los desórdenes subcorticales. En estos cambios conductuales, la depresión ha sido considerada como una alteración no cognitiva en los desórdenes subcorticales.

La asociación entre E.P. y depresión ha sido reportada frecuentemente ;no obstante su prevalencia exacta, su naturaleza y etiología es desconocida, así como su relación con el tiempo de evolución de la enfermedad, con el inicio de ésta y con otras alteraciones cognoscitivas con las que se acompaña.

Otros autores se han avocado a contestar una pregunta ¿La depresión en la E.P. es una depresión reactiva o una depresión endógena? considerando que la misma enfermedad puede ser la causa de la depresión, ya que es una enfermedad crónica, progresiva e incapacitante.

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La E.P. ha sido asociada con disturbios neuroquímicos a nivel de neurotransmisores como la serotonina, la cual ha sido involucrada en modelos de depresión.Se ha postulado que la depresión refleja cambios bioquímicos y neuroanatómicos que son intrínsecos a la EP. y se ha propuesto que existe un subgrupo de pacientes con EP que presentan un decremento en los niveles de serotonina así como de dopamina, y que esta deficiencia de serotonina es la que conlleva a los estados depresivos.

Conclusiones

Los trastornos cognoscitivos forman parte de la sintomatología clínica de la EP. Estos trastornos pueden presentarse en grado variable. En algunos pacientes se han reportado trastornos cognoscitivos específicos mientras que en otros se ha notado la presencia de un deterioro más generalizado reportándose un cuadro demencial . La demencia o el deterioro irreversible de las funciones intelectuales, incluyendo memoria, cognición y percepción, se observa en aproximadamente 30% de los pacientes con EP. La depresión ha sido frecuentemente asociada con la EP, sin embargo, los reportes acerca de su incidencia han sido controvertidos y varían entre un 20% y 60% .

Todos los datos hacen pensar que la E.P. es una enfermedad progresiva y degenerativa que involucra un cuadro característico y sugiere que la E.P. no es una enfermedad única sino que es todo un complejo en el que pueden estar interviniendo diversos sistemas neurofisiológicos, bioquímicos y patológicos que interactúan como un todo.

Referencias:

Características neuropsicológicas de la enfermedad de Párkinson. Dra. Feggy Ostrosky – -Solis. México. 11930,D.F.